מחלת הקרטוקונוס

שיתוף ב facebook
שיתוף ב twitter
שיתוף ב linkedin
שיתוף ב email
שיתוף ב whatsapp

קרטוקונוס או קרנית-חרוטית הינה מחלה בקרנית העין, מחלה נפוצה בקרב צעירים בתקופת הבגרות, בה מתפתחת התדקקות והתבלטות של מרכז הקרנית תוך עיוות צורתה הכיפתית ועלייה בקמירותה. עובי הקרנית התקינה הינו 0.5 מ"מ. בשלבים מתקדמים עובי הקרנית מדקקת ל 0.2 מ"מ ופחות ובעקבות הלחץ התוך עיני, מרכז הקרנית מתבלט בצורה חרוטית. התבלטות זו והעלייה בקמירות הקרנית גורמת להופעת קוצר-ראייה קיצוני, מלווה גם בעיוות פני הקרנית תוך יצירת אסטיגמציה גבוהה ובלתי סדירה, עם ירידה קשה בחדות הראייה. שינויים אלו דורשים עזרים אופטיים כגון: משקפיים ,עדשות מגע קשות וכן עדשות מגע קרטוקוניות רכות לשיקום הראייה. בשלבים המתקדמים נזקק חולה הקרטוקונוס להשתלת קרנית לצורך שיקום הראייה.

המחלה באה לביטוי קליני בדרך כלל עם ההתבגרות המינית ומתקדמת בקצב שונה כשברוב המקרים הצורך בהשתלת קרנית לשיקום הראייה הוא בעשור השני או השלישי של החיים.
שכיחותה של המחלה הוא בין 1:3,000 ל- 1:10,000 בקבוצות אתניות שונות. ברוב המקרים אין העברה תורשתית ברורה, אך במיעוטם עוברת המחלה בתאחיזה גנטית דומיננטית ( Dominant) בה די שאחד ההורים נושא את הגן בכדי שהמחלה תבוא לביטוי בצאצאים, או בתאחיזה גנטית רצסיבית Recessive)),כאשר בשני ההורים קיים הגן נושא המחלה.

מחלת הקרטוקונוס הינה מחלה של העין בלבד אך יכולה לעתים להופיע בתאחיזה עם מחלות מערכתיות אחרות כמו בחולים מונגולואידיים, בחולים עם מחלה ע"ש מרפן, בה קיימת הפרעה במבנה סיבי הקולגן ברקמת החבור בגידים ובמסתמי הלב. בעין שכיחותה גבוהה יותר בחולים הסובלים ממחלת ה – Pigmentosa Retinitis (מחלת ניוונית של רשתית), במחלות אלרגיות שונות ובעיקר בדלקת אביבית שהיא מחלה אלרגית של לחמית העין בעיקר בילדים, ומתבטאת בהופעת גושי תאים בצד הפנימי של העפעפיים.

keratoconus

סימפטומים
חולי הקרטוקונוס יתלוננו על ירידה בחדות הראייה בעקבות קוצר-ראייה ואסטיגמציה שהולכים ומחמירים בקצב מהיר (חודשים עד שנים), וצורך בהחלפת מרשם המשקפיים ועדשות המגע הקשות בקצב מהיר מהרגיל, עד למצב שלא ניתן יותר לשקם את הראייה עם אמצעים אופטיים וצורך בהשתלת קרנית. כמו כן, עלולים חולים אלה להתלונן על ערפול הראייה למרות השימוש באמצעים אופטיים בעקבות הופעת צלקות ועכירויות בקרנית או ירידה קשה ופתאומית בראייה.

סימני מחלה ואבחון
בבדיקה "במנורת-סדק" ע"י רופא העיניים או אופטומטריסט, ניתן לראות את צורתה החרוטית של הקרנית הקרטוקונית עם התדקקות מרכזית שניתן לכמתה בעזרת מכשיר הפכימטריה העל-קולי שבודקת עובי הקרנית. הממצא הבולט הוא עלייה בקמירות הקרנית ועיוות פני הקרנית שמתבטאים בקוצר ראייה ואסטיגמציה ניכרת ובדרך כלל בלתי סימטרית ובלתי סדירה.
העיוות בפני הקרנית בא לביטוי גם בבדיקת מכשיר הרטינוסקופ, אשר בודק את כוח השבירה האופטי של העין ע"י רפלקס האור המוחזר מהחלק האחורי של העין שהופך למעוות ובלתי סדיר.
הבדיקה המדויקת ביותר לאבחון מחלת הקרטוקונוס גם בשלביה המוקדמים היא הטופוגרפיה הממוחשבת, אשר ממפה בקודים צבעוניים את פני שטח הקרנית על פי הקמירויות באזורים השונים. אזורים קמורים יותר יופיעו במיפוי בצבעים החמים (אדום, כתום, צהוב) וככל שהקמירות יורדת הצבעים נוטים לצבעים הקרים (ירוק, כחול). התבנית הטופוגרפית השכיחה ביותר לאבחון של קרטוקונוס היא "התרוממות" וקמירות גבוהה בדרך כלל בחלק התחתון של הקרנית אך תתכן גם "התרוממות" עם קמירות גבוהה מרכזית. ממצאי הטופוגרפיה הממוחשבת מקדימים את הסימנים והתסמינים הקליניים. אבחנה טופוגרפית של קרטוקונוס יכולה להיעשות גם ללא כל תלונות מצד החולה וכשראייתו מלאה.

טיפול
משקפיים ועדשות מגע
הטיפול בחולי הקרטוקונוס הוא בעיקרו שיקום הראייה באמצעים אופטיים כגון משקפיים או עדשות מגע קשות ע"י אופטומטריסט מוסמך, כל עוד אפשרי הדבר מבחינת התוצאות הראייתיות ומבחינת הסבילות של החולה להרכבתן של עדשות המגע. כאשר הקרנית מגיעה לרמת עיוות או קמירות כה גבוהה אשר לא מאפשרת את התאמתן של עדשות מגע קשות, או כאשר קיימת הצטלקות או עכירות בקרנית אשר פוגעת בחדות ואיכות הראייה גם עם עדשות המגע, אז מבצעים השתלת קרנית לשיקום הראייה.

השתלת קרנית
שתל הקרנית מגיע מתורם אשר לא סבל ממחלות או ניתוחי עיניים, בזמן שאינו עולה על 4 שעות לאחר מות התורם. גיל התורם בד"כ הינו 10-20 שנה פחות מגיל המקבל אולם, התניה זו אינה מוחלטת, ובאם הקרנית הנתרמת היא בעלת איכות טובה (שקיפות טובה וצפיפות תאי אנדותל תקינה, ע"פ בדיקת קרנית התורם במיקרוסקופ ספקולרי) ניתן להשתיל גם קרניות מתורמים מגילאים גבוהים יותר. השתלת הקרנית מבוצעת במסגרת אשפוזית בהרדמה מקומית או כללית ע"פ שיקולים רפואיים שונים. בניתוח נכרת החלק המרכזי של הקרנית הקרטוקונית בקוטר של 7-8 מ"מ במקומה נתפר שתל הקרנית בקוטר שווה או עד 0.5 מ"מ גדול מכך.

אחת הבעיות השכיחות בניתוחי השתלת קרנית, אשר פוגעות בחדות ואיכות הראייה גם כאשר השתל שקוף לחלוטין, היא קיומו של עיוות פני שטח השתל ואסטיגמציה גבוהה, הנובעת ממתח התפרים ותהליכי הריפוי. לעיתים יש לבצע התאמות של התפרים כ- 6 שבועות לאחר ההשתלה לשיפור עיוותים בפני שטח השתל, ע"פ הבדיקה הטופוגרפית הממוחשבת.

סיכויי הצלחת השתלת הקרנית ותוצאות ויזואליות טובות הינם גבוהים ביותר כאשר ההשתלה מבוצעת במיומנות טובה. עם זאת, יש להדגיש כי, בדומה לכל איבר מושתל, קיימת הסכנה של דחייה חיסונית אשר עלולה להופיע ב- 10-20% מחולי קרטוקונוס שעברו השתלת קרנית. דחייה חיסונית יכולה להופיע בכל זמן, ואף עשרות שנים לאחר ההשתלה, אולם שכיחותה עם הזמן הולכת ויורדת ורובן של הדחיות החיסוניות מופיעות במהלך השנה הראשונה לאחר ההשתלה. מבחינת המושתל סימני הדחייה מתבטאים באודם וגירוי עין עד כאב קל וירידה ניכרת בראייה. בבדיקה ניתן להבחין בעכירות, בצקת בשתל פעילות דלקתית בקרנית ובלשכה הקדמית. רוב הדחיות-החיסוניות, באם טופלו מוקדם ונכון, הינן הפיכות והשתל חוזר לשקיפותו עם הראייה שהייתה קודם לאירוע. במקרים קיצוניים או כאשר האבחון נעשה מאוחר וללא טיפול הולם, השתל יכול לעבור דחייה בלתי הפיכה עד כדי הצורך בהחלפת השתל.

באם חדות ואיכות הראייה, ללא תיקון אופטי חריג, הינם טובים, אין הכרח בהוצאת התפרים לאחר השנה הראשונה מההשתלה, אולם אם קיימים ליקוי תשבורת חריגים ואסטיגמציה גבוהה, או סיבות רפואיות אחרות כגון, צמיחת כלי דם מהיקף הקרנית לכיוון התפרים, יש להוציא התפרים תוך מתן התיקון האופטי הנדרש (משקפיים או עדשות מגע) ע"י אופטומטריסט מוסמך.

השתלות טבעות (intacs)
שיטות אחרות לטיפול או יותר נכון לשיפור זמני בראייה, בחולי קרטוקונוס היא השתלת קשתות פלסטיק דקות (intacs). בטיפול זה מוחדרים שתלים דמויי טבעת אל תוך קרניתו של החולה בעומק השווה בקירוב לשני שלישים מעביה. שתלים אלה משנים את פני הקרנית והחרוט שבה וגורמים לייצובה בצורה "כדורית" יותר. בהתאם לחומרת הבעיה, לעתים יידרש צורך במשקפיים או עדשות מגע אף לאחר הטיפול. כיום נעשה השימוש בעיקר בטבעות מסוג Intacs, אם כי טבעות מסוג Ferrara ממתינות אף הן לאישור ה-FDA האמריקני לשימוש עבור טיפול בקרטוקונוס (כיום משמשות לטיפול בקוצר ראייה). לרוב, טיפול זה משפר את איכות הראייה של המושתל והמחקרים בתחום בשלב זה די מעודדים, אך עדיין שיטה אינה יכולה לעצור את התקדמות התהליך הקרטוקוני לאורך זמן.
Corneal Collagen Crosslinking
טיפול זה הנו טיפול חדש מאוד אשר עודנו בחיתוליו. בטיפול זה מוחדר אל תוך העין ריבופלבין אשר תחת השפעת קרני UVA, גורם לחיבור מחדש של רקמות הקרנית ובכך אמור לפעול כמנע עבור מנגנון התפשטות המחלה. יעילותו של טיפול זה טרם הוכחה באופן ברור.

לסיכום
למרות פגיעתה הקשה של מחלת הקרטוקונוס בראייה, בעיקר בקרב צעירים, הרי שברוב רובם של החולים ניתן לטפל במחלה ולשקם את הראייה באמצעים אופטיים שונים ובמקרים המתקדמים בהשתלת קרנית, אשר סיכוייה טובים מאד במרבית המושתלים.

(לפרטים על הסדר עדשות מגע לחולי קרטוקונוס לחצו כאן).